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40岁女性患罕见“血色病” 每周放血300毫升保生命

2017-09-10 来源:浙江在线健康网

生活中常见有人贫血,你见过有人因血多需要放血的吗?浙江衢州的徐大姐就需要每周去医院大量放血,这样做的目的是为了保命。原来,她患上了一种罕见的名为“血色病”的怪病。

  6年来,皮肤越来越“黑”不敢见人

  6年前,只有三十几岁的徐大姐突然停经,还时常感觉疲劳,肚子疼,皮肤也越来越黑。大姐去衢州当地的医院检查,医生认定大姐得了慢性肝炎,虽然徐大姐每天按时吃药,却一直不见好转,不仅如此,渐渐地连正常的工作也无法进行了。

  无奈的徐大姐,长期在上海、杭州等地的各大医院求医,浪费了大笔的钱不说,病情还在持续恶化。“我根本不敢出门,怕别个说我是个奇怪的人。”徐大姐异常痛苦,整日躲在家中,期待着有朝一日皮肤黑色慢慢褪去。

  7月初,绝望的徐大姐慕名来到浙江省中医院下沙院区就诊,感染科主任医师叶卫江为徐大姐体检发现,居然在髂前上棘的位置摸到了肝的边缘。

  “成年人的肝不超过肋骨的边缘,她的肝已经从肋骨长到盆骨了,肚子里几乎都是肝,这肯定是不正常的。”叶卫江医师说。

  10年前,叶卫江医师就收治过血色病患者,可以说是治疗血色病的专家。在发现徐大姐肝大的异常后,便怀疑她是得了血色病。在经过仔细检查后,徐大姐最终被确诊为患了“血色病”。

  血液病,一种过多的铁元素聚集在肝脏的罕见病

  “血色病是因组织中铁的沉积过多而发生的全身性隐形遗传性疾病。”叶卫江医师说:“人对铁的吸收是有限制的,由于体内许多组织中铁的沉积过多,加上纤维组织增生,以至损害脏器的功能。”

  通俗来说,是血液里铁元素过多,铁元素聚集在肝脏,会导致肝硬化,聚集在胰腺会导致糖尿病;沉积在皮肤,皮肤就会变成像做了日光浴一样的古铜色;而沉积在脑垂体,会造成性腺功能发育异常,女性会出现停经,男性则会性功能丧失症状;而如果是沉积在心脏,就会导致心脏功能的紊乱。

  而血色病对徐大姐的影响,主要表现在肝硬化症状以及皮肤越来越黑。

  叶医师说,血色病是一种罕见的遗传疾病,这样的病全国仅发现几十例,还没有完整的发病统计数据。即使在发病率高的欧洲西北部,也只有0.3%-0.8%的发病率。因此,一旦发病,很容易被误诊。

  “放血”是唯一的治疗途径

  “只要能确诊,血色病的治愈率还是很高的。”叶医师说,由于徐大姐血液里的铁蛋白浓度是常人的数倍,为了延续生命,血色病只能通过放血来治疗。

  “目前,每周为她放300毫升血,目前已经放血两次。”叶医师说,经过治疗,徐大姐的皮肤颜色已有所恢复,但她还需继续“放血”治疗,而且肝硬化症状还比较严重,但如果治疗得当,估计一年的时间可能就会治愈。当然,这种病是终身性的,如果饮食控制得好,患者症状慢慢改善后,她可减少放血次数,从每周一次减少到每月一次,。

  医生提醒:补铁要控制得当

  通常,人们摄入的铁只有10%为肠道吸收,如果长期大量补铁,过量的铁质将与蛋白结合成铁蛋白逐渐释放入血液中去,并转运到全身,造成体内多脏器的纤维结缔组织增生。铁蛋白和含铁血黄素沉积在组织里,会形成含铁血黄素过多症。

  专家建议市民在饮食上要控制得当,特别是一些含铁的食物,比如猪肝、牛肉、鸡肝、大豆、鸡血。

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