3.手术方式。(具体参见中国医师协会编写的《肝两型包虫病诊断与治疗专家共识(2015版)》):
(1)根治性肝切除术:根治性肝切除术是目前治疗肝泡型包虫病的首选方法,切除范围要求超过病灶边缘1cm以上的正常肝组织,以消除病灶活跃增生区域。其主要适应症有:①病灶局限于肝段、半肝或同侧三叶范围内,对侧肝有足够的代偿增大,肝脏储备功能一般均良好者。②有远处转移者,有肺转移的肝泡型包虫病患者在切除肺部包虫后,仍可考虑行扩大性手术,其效果良好。而有脑转移的肝泡型包虫病患者,则由于脑部病变预后不佳而失去肝内病灶完整切除的机会。
(2)内镜ERCP、介入或其它治疗方式(感染、黄疸等应急处置):内镜ERCP、介入外引流术代替姑息性切除术,是目前对晚期无法根治性切除的肝泡型包虫病患者减轻或预防黄疸、坏死液化感染等严重并发症对机体和肝脏的损害,并延长生存时间或为肝移植争取时间的手术方法。
(3)肝移植:肝移植可以作为晚期肝泡型包虫病治疗的最后选择,尤其是自体肝移植基于肝泡型包虫病慢性浸润性生长,健侧肝脏代偿性增大的病理学特点,有足够质量的健侧肝脏修整后有再移植可能,从根本上改变了传统肝脏外科的手术指征,扩大了肝移植手术适应证。
4.术后随访:术后两年内紧密跟踪随访并遵医嘱服药,并术后1、3、6、12、18、24月时间节点跟踪随访,若术后两年复查显示患者体内无活性病灶,可考虑停药,以后隔年随访一次。
(五)药物治疗。
1.药物治疗适应证:(1)全身状况差,无法耐受手术者;(2)已失去根治性切除及肝移植机会的多器官泡型包虫病;(3)等待肝移植患者;(4)手术前后辅助治疗。
2.药物剂型:阿苯达唑片剂。
3.药物剂量:阿苯达唑为10~15mg/(kg·d),早晚餐后两次服用。
4.药物疗程:(1)根治性切除或肝移植者需服用至少2年以上的抗包虫药物,用药疗程应根据超声、CT或MRI影像学检查结果而定;(2)姑息性手术患者或不能耐受麻醉和手术患者,则需终生服用抗包虫药物。
5.包虫病药物疗效判定:(1)无效:临床症状和体征无缓解,且B超检查示病灶无任何变化或进行性增大;(2)有效:泡型包虫病临床症状和体征改善或B超检查具有以下特征之一者:病灶缩小;病灶未增大,回声增强;(3)治愈:泡型包虫病的病灶消失或完全钙化。
6.药物治疗注意事项:(1)如出现过敏或不良反应者短期停用;(2)随访期间定期复查血常规、肝肾功,如出现肝肾功能损害需停药,保肝治疗恢复后,可继续服用;(3)有妊娠计划的夫妇应在医生指导下使用,孕妇忌用。
五、胸部包虫病
胸部包虫病患病率仅次于肝包虫病,其诊断依据主要包括病史、影像学检查和实验室检查,治疗方法主要为外科手术治疗。
(一)临床表现。胸部包虫病由于生长缓慢,如无并发症,可多年无症状。囊肿逐渐长大,可以产生压迫症状:咳嗽、胸痛、咯血、气急等。囊肿破入支气管:病人出现阵发性咳嗽,可咳出大量的透明黏液,以及粉皮样物(内囊),在痰液中可找到头节。并发感染时可出现发热、咳脓痰和咯血等类似肺脓肿的症状。囊肿破入胸膜腔,则形成液气胸,继而成为脓胸。有些病人可出现皮疹、发热、恶心、呕吐、腹痛、支气管痉挛和休克等过敏反应,严重者可死亡。在病变区叩诊呈浊音,呼吸音减低或消失。巨大的囊肿可压迫纵膈,使气管及心脏移位。
(二)诊断依据。
1.患者居住在或去过包虫病流行区,有牧羊犬接触史。
2.X线为首选,可见:(1)椭圆形阴影;(2)新月体(镰刀征);(3)双弧影(双弓征);(4)水上浮莲;(5)张力性空疱。
3.CT:与X线表现类似,X线显示的是包虫囊肿的平面视图,CT显示的是包虫囊肿的截面图,可以是横截面图,也可以是纵截面图。
4.超声检查显示:包虫囊肿轮廓较清楚,囊壁可见双边结构,或见内外囊壁分离、囊内可见少量低回声颗粒。超声上发现子囊是包虫特异性表现。
5.实验室诊断(详见肝包虫病实验室诊断部分):怀疑胸部包虫病时,禁忌应用穿刺术作为诊断方法,以避免发生囊液外渗产生过敏反应和包虫播散等严重并发症。
(三)治疗。
1.手术治疗:手术是胸部包虫病唯一有效的治疗方法。
(1)手术原则:完全摘除内囊,并防止囊液外溢,以免引起过敏反应和棘球蚴头节的播散。
(2)手术适应证:①单发性或多发性胸部包虫能手术摘除者。②囊肿已明确感染、合并肺部感染,且有局部支气管扩张者,可行肺段、肺叶或全肺切除术。③双侧同时多发肺包虫者,以重者为先的原则,分期分侧手术。如身体状况允许,可正中切口一期手术完成。④右肺中上叶包虫合并右侧肝顶包虫,可选择右胸切口一期手术。单纯右肺下叶包虫合并肝顶包虫首选经腹切口一期手术,慎重选择右胸切口一期手术。⑤心肺功能和合并其他重要脏器无严重疾病,能耐受手术者。
(3)手术禁忌证:①双肺多发性广泛性胸部包虫病无法手术清除者。②心肺功能差或合并其他严重疾病不能耐受手术者。
2.手术方法。
(1)内囊摘除术:适用于无并发症的胸部包虫囊肿。可分为完整内囊摘除和穿刺内囊摘除术。完整内囊摘除是直接切开外囊,切口长度要与囊肿直径相近,气管内加压充气,内囊完整地从切口逸出;穿刺内囊摘除是先行穿刺,吸出囊液,切开外囊,交替用两把卵圆钳取出内囊。两种方法取出内囊后,均需用温10%氯化钠液或医用酒精浸透的小纱布块反复擦洗残腔,在先缝闭所有支气管开口,然后沿支气管走形垂直方向间断缝闭残腔。
(2)囊肿摘除术(楔切):适用于靠近肺表面直径小于2cm的肺包虫囊肿。可适当选用胸腔镜下微创操作。
(3)肺叶或肺段切除术:适用于并发感染,且肺实变或有空洞肺包虫病例(可根据当地医院的医疗条件,必要时转上级医院)。
(4)右肺及肝顶包虫一期手术内囊摘除术。术中仔细缝闭细小胆瘘,需留置肝内残腔引流管,术后注意观察有无胆瘘。
3.术中术后并发症处置。
(1)术中窒息和/或过敏性休克:可在穿刺一开始或手术过程中出现,多由囊液流入呼吸道导致窒息和/或过敏性休克,大多表现为患者突然血压下降,血氧饱和下降,可伴有全身皮疹。处理除积极抗休克治疗外需配合麻醉师尽快吸尽气道液体及囊皮(目前要求麻醉必须行气管双腔插管),静脉应用地塞米松10mg入壶。另外,为预防过敏性休克的发生,可给予术中预防性使用氢化可的松(100mg)抗过敏。
(2)残腔感染:术后残腔不愈合,腔内积液、感染,可给予抗炎化痰对症治疗,如残腔较大,可二次手术修补残腔或行肺叶切除术(可根据当地医院的医疗条件,必要时转上级医院)。
(3)支气管胸膜瘘:处理较为复杂,可转上级医院。
(4)复发或种植:可二次或多次手术治疗,复杂胸部包虫术后为预防复发和种植,可给予阿苯达唑片口服。
4.药物治疗(详见肝包虫病药物治疗部分)。目前,外科手术仍然是根治囊型包虫病和泡型包虫病的首选方法,药物可作为重要的辅助疗法,尤其姑息性手术辅以药物治疗可预防复发。对于囊型包虫病,采用WHO推荐的首选药物阿苯达唑,或甲苯达唑进行治疗,具有一定疗效。对于早期确诊的泡型包虫病,应行根治性外科手术辅以药物治疗;对于晚期确诊的泡型包虫病,无论手术与否,应以药物治疗为主。日常泡型包虫病亦可口服阿苯达唑,或甲苯达唑。对于多发性、广泛性肺包虫术后患者或术中有内囊液外漏的患者,术后口服阿苯达唑片1年可预防包虫种植,或复发。
(四)外科治疗出院标准。出院病人应同时符合以下四点:
1.患者术后恢复情况良好;
2.切口愈合好,且无明显手术相关并发症;
3.血常规以及生化检查结果基本正常;
4.术后X线胸部平片,或胸部CT提示患侧肺复张良好,肺野内无渗出性改变或肿块影。
附件:1.国家卫生计生委包虫病医疗救治专家组
2.包虫病标准化诊疗流程图
3.包虫病CT、MRI影像学诊断
4.包虫病血清免疫学诊断
5.包虫病手术麻醉方案
附件1
国家卫生计生委包虫病医疗救治专家组
姓 名 |
单 位 |
专 业 |
|
组 长 |
温 浩 |
新疆医科大学第一附属医院 |
普通外科 |
副组长 |
王文涛 |
四川大学华西医院 |
普通外科 |
|
邵英梅 |
普通外科 |
|
成 员 |
王万祥 |
内蒙古医科大学附属医院 |
普通外科 |
|
平 措 |
拉萨市人民医院 |
普通外科 |
|
刘文亚 |
新疆医科大第一附属医院 |
医学影像科 |
|
李玉芳 |
宁夏医科大学总医院 |
感染性疾病科 |
|
李 汛 |
兰州大学第一医院 |
普通外科 |
|
宋 涛 |
新疆医科大第一附属医院 |
医学影像科 |
罗兰云 |
四川省人民医院 |
普通外科 |
|
洪 毅 |
新疆医科大第一附属医院 |
麻醉科 |
|
郭佑民 |
西安交通大学第一附属医院 |
医学影像科 |
|
郭亚民 |
青海省人民医院 |
普通外科 |
|
黄 祥 |
四川甘孜州人民医院 |
普通外科 |
|
彭心宇 |
新疆石河子大学医学院第一附属医院 |
普通外科 |
|
蒋宗华 |
西藏自治区第二人民医院 |
普通外科 |
|
樊海宁 |
青海大学附属医院 |
普通外科 |
附件2
包虫病标准化诊疗流程图
一、门诊患者
二、住院患者
附件3
包虫病CT、MRI影像学诊断
一、肝囊型包虫病
(一)CT诊断。基本表现为肝实质内单发或多发,大小不一,圆形或类圆形,呈水样密度的囊性病灶,CT值0~10HU,增强扫描后病灶无强化;其境界清晰,边缘光滑,囊壁较薄,表现为菲薄的线状稍高密度带(图1);子囊的出现使病灶呈现出“囊中囊”、“玫瑰花瓣”、“蜂窝征”等多房状的外观,子囊的密度总是低于母囊液的密度而使其区别于其他性质的囊肿性病变(图2);当内囊完全剥离并漂浮在囊液中则呈现“飘带征”、“水蛇征”、“双环征”等特异性征象(图3);病灶破入外囊壁的胆道中,引起胆道阻塞和扩张,形成包虫囊肿性胆道瘘,合并感染时囊壁可明显增厚并强化;位于肝顶部的病灶可与膈肌粘连或突破入胸腔,形成胆道-膈肌-支气管瘘,邻近肺野出现炎症或伴有胸腔积液;包虫变性和退变时从囊壁开始钙化,呈弧线状、蛋壳状,进一步累及囊内容物呈现絮状或者整个病灶的钙化(图4)。
图1. 单纯型囊型包虫病 CT表现