“妈妈，这个肉真好吃。”10岁男孩小唐小声地嘀咕了一句，妈妈却流下了眼泪。

　　小唐患有一种罕见的遗传代谢疾病——极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症，简单来说，就是一吃油或者肉就会出现横纹肌溶解、“酱油尿”、肌无力等一系列症状。

　　终身不能吃肉、不能吃油炒得菜，每天只能吃清水煮蔬菜，这样的医嘱对于一个成年人来说都是难以忍受的，何况是一个正在长身体的孩子。

　　而如今通过营养治疗，小唐终于尝到了肉的滋味。

　　10岁男孩的烦恼：我想吃口肉

　　小唐今年10岁9个月，外表看起来和正常的孩子一样，却在三年间辗转杭州、上海多家医院就诊。最初，小唐被诊断为反复肝功能异常，可是护肝治疗效果一直不好。直到今年5月，小唐来到了浙江大学医学院附属儿童医院遗传代谢科，通过遗传代谢谱筛查和基因检测，最终确诊为极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症（VLCAD）。

　　这是一种罕见的遗传代谢疾病，因为先天性体内缺乏极长链酰基辅酶A脱氢酶，不能分解代谢日常食物中摄入的脂肪。沉积下来的长链脂肪酸会在心肌、肝脏等器官积聚，产生毒性，造成肝功能异常、横纹肌溶解、肌无力和肌肉疼痛等一系列临床症状。而该病治疗方法只有进行严格的饮食限制，禁食含脂肪类食物。

　　找到了病因，可是小唐依然无法开心起来。终身不能吃肉、不能吃油炒得菜，每天只能吃清水煮蔬菜。无奈之下，小唐妈妈在遗传代谢科医生的建议下，找到了临床营养科副主任马鸣。

　　“无脂化的饮食会带来很多继发性的问题，比如无法提供足够的能量，以及造成部分人体必需脂肪酸的缺失，特别是自身不能合成，必需从外界摄取的脂肪酸。”马鸣说，“因此，如何保证患儿能量和脂肪需求的同时，又减少代谢产物蓄积造成的症状就成为一个必须要解决的难题。”

　　在查阅了大量的文献之后，马鸣主任及其团队决定对小唐采用“高中链脂肪酸饮食”，用中链脂肪酸替代部分长链脂肪酸，并制定了1周的个体化食谱。在食谱中，马鸣用椰子油作为中链脂肪酸的来源，尽量选择小唐平时爱吃的食物，增加食物多样性。

　　在使用了个体化食谱之后，小唐终于吃上了肉，于是发生了文章开头提到的这一幕。经过2个多月的治疗，小唐的代谢产物逐渐恢复正常，体重也增加了2公斤。

　　营养治疗真的可以治病

　　吃得对也能治病？听起来很不可思议，事实上，营养支持和干预正在越来越广泛地运用到临床诊疗中。

　　“营养治疗的目的是纠正代谢失衡、降低与疾病相关的致残几率和死亡率。通过提供充足适当的营养，帮助患者实现正常的生长发育和生命活力。”马鸣说。

　　什么样的人群需要营养治疗？马鸣主任给出了下面这张表格。

　　本期，了不起的孕妈【大咖直播间】邀请到了浙江大学医学院附属儿童医院临床营养科副主任马鸣，如果你的宝宝有上述营养高风险疾病，欢迎来提问。

　　“了不起的孕妈”【大咖直播间】第六十三期·儿童营养

　　时间：2017.10.13（周五）15:00—16:00

　　主题：吃得对，也能治病！

　　在线专家：马鸣 副主任医师

　　浙江大学医学院附属儿童医院临床营养科副主任

　　擅长各种疾病继发的营养不良儿童的肠内肠外营养治疗，尤其对儿童慢性腹泻、食物蛋白过敏，短肠综合征、先天性心脏病的营养治疗具有丰富的临床经验。发表国家一级刊物文章十余篇，承担多项厅局级课题。