患先天性罕见疾病 及时切肝避免肝移植

    广州日报讯 （记者周伟良 通讯员陈永祥）人体肝脏内的树状胆管原本极其细小，但一位10岁女童的胆管却扩张成巨大的囊肿，占据右肝的2/3以上，令她反复高烧、肚痛，直到今年初，港大深圳医院外科团队为女童切除了右肝，问题才得到根治。记者昨日获悉，女童近日回到港大深圳医院复查，她的右肝已慢慢长回原来的大小，各项身体指标也显示正常。

    8年前已发现症状

    据女童的妈妈说，女儿在8年前就出现了先天性肝囊肿的症状，由于年纪太小，一直没有处理。去年，女童突然感到肚子痛，并伴有持续高烧。医生开消炎药治疗无效，后来又按照肝囊肿在其他医院进行了囊肿开窗引流手术，但囊肿里的积液在引流后并未消失，反而源源不绝，每天多达50~100毫升，伤口一直无法愈合。

    去年底，苦恼的家长带孩子来到香港大学深圳医院小儿外科就诊。在为女童进行腹部增强CT检查后，医生发现肝脏出现巨大囊性病变，已经占据肝右下叶大部分，必须完整切除这些囊肿才能根治问题，但这也意味着整个右肝都要被切掉。

    在精心设计好方案之后，医生经过长达8小时的手术，成功为女童完整切除右肝。术后，她恢复得非常快，仅在ICU停留1天就转回普通病房，并在9天后出院。

    手术及时免除肝移植

    医生将手术切除的肝组织送到病理科检查，最后确认为卡罗里氏病，即先天性肝内胆管扩张症。

    卡罗里氏病是一种伴有先天性肝纤维化的肝内胆管囊性扩张病，主要表现为肝内胆管结石及反复发作的胆管炎，通常容易在5~20岁的青少年身上出现。

    据医生称，卡罗里氏病临床上少见，极易延误诊断，幸亏女童及时手术，避免了肝移植。