她在医院的走廊上来来回回走了几圈，没有感到胸闷，也没有气急咳嗽，一切都和正常人无异。她甚至能把背挺得直直的，再也不用因为缺氧气促而佝偻。一对新的肺正在她的体内释放着生命力。

　　徐女士是位特殊的病人，她的内脏与正常人全部反位，俗称“镜面人”。据悉，这也是浙江首例、全国第2例 “镜面人”双肺移植术。

准备出院的徐女士

　　胸闷咳嗽30年患有罕见病

　　原来父母是表亲

　　徐女士今年45岁，家住浙江德清，自幼瘦小多病，身体羸弱。15岁起她就开始出现反复的胸闷咳嗽，到后来病情越来越重，一活动就会明显地感到胸闷气促，每年天气转凉还会出现咯血的症状，看病住院简直是家常便饭。

　　“每年要住院5、6次，家里一堆药，常常咳着咳着就吐血了。”徐女士的丈夫童先生告诉记者。

　　对于这个老病号，当地医院诊断她为支气管扩张，肺气肿，肺大泡，每次发病时也只能给予对症治疗。

　　没想到两个月前，徐女士的病情突然急转直下。

　　原来，她的肺部在反复感染后出现破裂，气体从肺里漏到胸腔后越积越多，压力越来越大，把本就不太够用的病肺压缩到只有原来的20%大小！

　　当地医院急诊予以胸腔插管排气，但医生认为病情已经没有恢复的可能。

　　抱着最后一丝希望，她找到浙大一院肺移植中心。韩威力主任接诊后认为患者支气管扩张，反复感染伴咯血，为终末期肺病，肺移植是唯一途径。

　　同时，术前相关检查表明，患者的内脏全部反位，是名“镜面人”——心脏、主动脉都位于右侧胸腔，而肝脏在腹腔左侧，脾脏则出现在腹腔右侧。

　　一般情况下，镜面人也是能健康生存的，但徐女士还患有支气管扩张及慢性鼻窦炎，可以诊断为Kartagener综合征。该类疾病为纤毛结构缺陷引起的常染色体隐性遗传，发病率为1/20000～ 1/60000，非常罕见，目前国内外只报道了10余例肺移植治疗Kartagener综合征病例，其中国内仅报道1例。

　　有研究证实，近亲结婚发病率高达2O%～3O%。韩威力主任了解到，徐女士的父母确为表亲之间的近亲结婚，家中除了徐女士外还有4个兄弟姐妹，其中一个姐姐也患有类似的疾病。

　　韩威力主任表示，由于患者存在全内脏反位，肺门解剖结构异常，移植手术难度非常大，“就好像中国人在英国开车，原本左舵行驶一下子变成右舵行驶，什么都反着来，很不习惯，就容易出错。”

　　为了做好万全准备，韩主任带领肺移植团队查阅了大量的国内外文献，为患者制定了完善的术前对症治疗方案和缜密的移植手术计划。终于，徐女士等来了匹配的爱心捐献肺源。

　　“镜面人”双肺移植难度大

　　丈夫不离不弃一路相伴

　　9月6日下午16时，徐女士被推进手术室接受双肺移植手术。打开胸腔后，正如韩威力主任预料的，由于数十年的反复感染，徐女士的胸腔里有严重的粘连，犹如铜墙铁壁。“通常花一个小时就能切除病肺，这次足足用了3小时。”韩主任告诉记者，手术共耗时7个多小时，术后徐女士新的双肺迅速开展工作，氧合非常好，心跳血压也很稳定。

供肺移植成功

　　在ICU医护人员的精心治疗和护理下，徐女士在术后第5天就顺利脱离呼吸机，畅快地进行自主呼吸；术后7天，徐女士已经转回肺移植专科病房进行康复锻炼。目前，徐女士的各项指标已正常，不用吸氧就能正常生活，今天可以顺利出院。

　　看到妻子终于摆脱了病痛折磨，童先生欣喜又激动。他坦言，这两个月来，他的心情就像是坐了“过山车”。当妻子病情恶化辗转多家医院都得到“没有希望”的回复时，他感到天都塌了，“当时很痛苦，不知道该怎么办。”当听到可以做肺移植手术时，他忽然看到了希望的曙光。

　　“有没有考虑过费用问题？有没有想过放弃？”韩威力主任问他。他毫不犹豫地摇头，“钱可以借，我会还，只要有一丝希望都不会放弃。”

　　童先生说，结婚21年，他们夫妻的感情一直很好。“从认识起，我就知道她的病，但是没关系，我可以照顾她。”婚后，他一边赚钱养家，一边照顾病中的妻子，家中大小事务也由他一手包揽，从来没让妻子碰过家务。为了带妻子来杭州看病，两个月前，他关掉了经营了20多年的五金店，一心一意照顾妻子。

　　今天终于能回家了，童先生露出了久违的笑容。“回去后的任务就是给她多做点好吃的，把她养胖点，她太瘦了。”

　　韩威力主任也为他们感到高兴，他说，今后徐女士还需要定期复查，以免出现排异反应和感染。

　　浙江在线记者了解到，浙大一院肺移植中心成立于2016年6月1日，是浙江省唯一具有肺移植专业资质的终末期肺病诊治中心。目前，肺移植中心总计完成肺移植17例，2017年至今完成移植手术12例，手术成功率100%。本次成功完成全内脏反位患者双肺移植手术，标志着肺移植团队在常规开展肺移植的基础上挑战了新的手术难度，是一次新的突破。