4月17日(本周五)是世界血友病日。专家提醒,血友病的治疗并不困难,以不断补充凝血因子为主,血友病的防治重点在于早期发现。
拔牙半个月止不住血,只因缺少一种因子
30岁小吴是某公司职员,半个月前拔了颗智齿,这智齿是拔了,可是拔过牙的地方血总是止不住,大半个月后,仍是满嘴的血腥味儿,他急急忙忙到杭州市第一人民医院口腔科检查。
医生了解情况后,立刻将他转到血液科。杭州市第一人民医院副院长、血液科专家钱申贤诊断小吴患的是血友病。
血友病是一种少见的X染色体连锁的遗传性出血性疾病,发病率仅为万分之一。
病人由于凝血因子先天性缺乏,造成血液不易凝固,在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。通常会在肌肉、关节外伤后出血或自发出血,引起关节肿痛、关节畸形等症状。
17岁少年被球击中脑袋,脑出血不幸殒命
血友病患者也被称为“玻璃人”,因为他们就像玻璃一样脆弱,不能摔、不能碰、处处要留心,身体上一个小小的伤口就会让他们血流不止。
钱申贤曾接诊过一名17岁的中学男生,他在踢球时被球击中头部,因脑出血抢救无效死亡,结果发现他是一名血友病人,但之前大家并不知道。
血友病的治疗并不困难,以不断补充凝血因子为主。因此,血友病的防治重点在于早期发现。
如何判断自己是血友病?考虑到这是一种遗传性疾病,钱申贤建议说,如果有血友病家族史,以及身上会出现青紫块、瘀血块,有反复出血现象的,要及时去医院进行血液检查,以判断是否为血友病。
钱申贤说:“目前临床上对血友病还没有办法根治,但只要规范地进行凝血因子的补充治疗,血友病就不会有严重的后果。”
万一确诊自己患有血友病,在运动项目的选择上也要特别注意,像足球、蹦床、跳水、潜水、瑜伽、拳击、空手道等相对剧烈的运动就比较危险,而自行车、游泳、扔飞盘、徒步旅行、散步、太极拳、钓鱼等相对安全的运动则比较适宜。
血友病遗传图
“传男不传女”可做产前筛查提前干预
养个孩子不容易,如果家里有个血友病患儿,家长所需要付出的就是养5-10个正常孩子的心血。
更痛苦的是,它会遗传,但是基本上只“传男不传女”,女性的发病率几乎为零——只有在父亲为血友病患者、母亲为血友病病毒携带者的情况下,他们所生的女儿才有可能是血友病患者。
如何破解?杭州市一医院血液科副主任施鹏飞说,如果夫妻双方家族中有过血友病患者,以及家族中有无缘无故容易出现淤血或经常出血的人,建议在产前做基因筛查,提前进行干预。
如果家族中有血友病患儿,与其母亲有血缘关系的亲戚在生育时一定要做基因检查及胎儿检测。