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心脏大血管"错位"碰上"镜面人" 这个孩子能活下来吗

2017-08-18 来源:浙江在线
   你听说过“镜面人”吗?就是心肝脾肺肾等内脏全都180度“反位”生长,就像镜子里的自己。

  据统计,“镜面人”的出生率仅为百万分之一,可能是形成于胚胎发育期,与父母体内基因的一个位点同时出现突变有关。

  虽然这些“镜像人”的内脏没有“对号入座”,这些器官换了位置后仍然能履行它们原本的“职责”,所以大部分人活到老才知道自己原来是“镜像人”,身体健康和寿命也和常人无异。

  但也有不太幸运的,最近在浙大儿院接受治疗的笑笑就是其中一个。“不但是‘镜面人’还患有少见的先天性心脏病大血管转位,这种情况非常罕见。”

  浙大儿院心脏外科主任张泽伟告诉记者,自2004年至今医院共做了350例大血管转位手术,但为“镜面人”做还是头一回。

  瞧,就是这个2个月大的宝宝,因患有复杂的先天性心脏病,出生一周左右便被遗弃在了上虞某个村道。两个村民发现后将她交给了公安机关,后来是上虞区福利院收养了她,“刚抱来的时候,孩子哭起来呼吸困难,口唇周边有青紫”。

  “笑笑”这个名字还是福利院的工作人员给取的,他们希望这个不平凡的孩子能够快快乐乐地长大。

  在浙大儿院经过“大血管转位手术”手术后的第3天,笑笑成功脱离了呼吸机,5天后便转回了心脏外科病房。现在,笑笑已经能和正常的孩子一样生活了,又白又嫩的皮肤十分讨喜,“镜面人”的身份对她的健康并没有什么影响。

  不但是“镜面人”,心脏“管道”还排错

  还记得笑笑刚来的时候,心脏两根动脉是排错位置的。

  也就是说,在鸡蛋大小的心脏里,左、右心室和主动脉、肺动脉相连通的“线路”是错位的(正常人的肺动脉连接的是心脏里的右心室,主动脉连着左心室),影响体内的氧气循环,很多孩子一出生就因此夭折。

  孩子也算“命大”,阴差阳错因为心脏内房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等心脏畸形,为手术赢得了时间。

  不过这样的情况下,如果不尽快进行“改装”,她也很可能活不到3个月。

  但“改装”难度却不小,因血管位置、心脏位置与常见的位置相反,为“镜面人”做心脏手术,不符合医生们的习惯。手术操作的每一步骤都要特别慎重。

  与此同时,大血管转位手术本身就是难度极大的心脏外科手术。由于婴儿太小,血管手术切口多容易渗血,冠状动脉移植有一点点的扭曲,就容易造成心肌供血不足等,对手术技术要求较高。

  为此,张泽伟主任特别组织了麻醉科、监护室、心脏外科、体外循环科、B超室等相关科室专家共同会诊,反复考量可能出现的意外情况并制定相关救治措施。

  历时3小时的手术,张主任及团队专家为笑笑进行主动脉、肺动脉换位“拆迁”,又将纤细的左右冠状动脉“搬迁”到新建的主动脉上,各个环节进展顺利。

  “手术成功了,因心脏畸形造成的隐患全部解除了。”

  关于先天性心脏病,你了解多少?

  浙大儿院专家:绝大多数能通过手术治愈

  张泽伟介绍,先天性心脏病分为两大类:紫绀型先天性心脏病和非紫绀型先天性心脏病。

  先说说非紫绀型先天性心脏病,此类小患者的脸色和正常人无异,其心脏内有室缺、房缺或者动脉导管,一定情况下就会导致孩子呼吸急促、出汗较多,喂养困难,因此体重难以增加,严重的可导致心脏衰竭。另外,这样的孩子容易经常患感冒、肺炎。

  至于紫绀型先天性心脏病,顾名思义,这样的孩子出生后身上会发紫,主要的问题是缺氧,继而导致酸中毒,慢慢造成心脏衰竭。

  如果出现以上两类情况,建议家长马上带孩子到医院检查。“绝大多数的心脏病都可以通过外科手术进行救治,而且单纯的室缺、房缺等心脏病可以通过微创手术治疗,不需要打开胸腔。”

  对此张泽伟医生也希望,家长们要对孩子有信心,对于先天性心脏病要早诊断、早治疗,不要轻易放弃。

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