喏，就像这样 

　　浙江大学医学院附属儿童医院(以下简称“浙大儿院”)新生儿外科副主任钭金法医生不是没碰到过“苹果皮”，按照惯例切掉这段畸形的部分就可以了，但前提是留有足够长的小肠满足孩子生长发育的需要。然而……

　　“这个孩子够特殊，小肠远端只有60cm长，仅为正常健康孩子的1/3！”钭医生担忧了起来——如果不去掉“苹果皮”，宝宝的生命马上就走到尽头；但如果切除掉，这意味着刚刚出生不久的宝宝就成了“无肠儿”。据了解，无肠儿童一般活不到学龄前，目前全球还没有“无肠”儿童接受肠移植存活的案例。

　　无奈之下，钭医生如实将这一情况告诉了孩子的爸爸妈妈。

　　出生6小时就被送到杭州，“医生，救救我女儿！”

　　这个特殊的孩子名叫小珍，家住在江西上饶，上头还有个哥哥，凑成一个“好”字。6月16日，小珍呱呱坠地，白白嫩嫩的很是可爱，一家人高兴坏了！

　　不过好景不长，出生几个小时后，小珍便开始出现呕吐，小肚皮也胀得鼓鼓的——对于这个反应，小珍的爸爸不是特别意外。

　　原来，当小珍在妈妈肚子里的时候，产检就查出“肠管扩张”，也就是说出生后可能会患消化道畸形。所以出生后6小时，小珍便被送到浙大儿院。 

　　相关检查显示，小珍被确诊为消化道畸形。经过会诊，钭医生认为孩子病情危重，需要立即手术。5月18日晚，在紧张的术前准备后，小珍被送进了手术室。

　　打开腹腔一看，小珍果然患有罕见的消化道畸形“肠闭锁并合并肠旋转不良”，而且十二指肠闭锁，远端小肠全部呈苹果皮样畸形。

　　“医生，救救我们女儿吧！”无法承受失去爱女之痛的小珍父母，即便知道困难重重，仍请求钭医生一定要试试。 

钭医生画的小肠简笔图 

　　“大血管不断分支、再分支形成肠系膜，并在末端连接小肠，血供应非常好，这是正常人的肠子；但是苹果皮样肠闭锁几乎没有肠系膜，只有一根宝贵的滋养血管，稍有损伤就会造成肠管缺血坏死。”

　　要救小珍，或许可以尝试把扭转的小肠逐一小心复位，恢复平整后再进行肠系膜修复。所以，如何顺利修复系膜缺口成了手术的关键。

因为手术复杂，钭医生找了电话线模拟畸形肠管演示 

　　钭医生介绍说，小珍唯一一根的滋养血管要比旋转的肠管短，就像电话线展开后要比原来长很多。这样一来，这根血管就会紧绷，从而容易引起痉挛而收缩，造成末端血管供血不足。

　　所以，钭医生只能通过一段一段往回绕的方式缝合系膜，手术过程十分缓慢。

　　所幸，90分钟时长手术顺利结束。经过修复系膜，小珍的小肠有50cm可以达到良好的供血。“拥有50cm的小肠，小珍就有希望和正常小宝宝一样吃奶。”

　　钭医生说，在浙大儿院，曾有20cm的短肠患儿存活的。

　　之后，小珍被送往浙大儿院NICU(即新生儿重症监护病房)进行严密的医学观察和康复治疗。

　　好不容易闯过大关，不料病情反复……

　　这回，换医生给家长“打气”！

　　来到NICU一周后，小珍慢慢地可以吃奶了。但当逐渐增加奶量后，命运多舛的她又出现了新的问题——术后15天，小珍开始又出现呕吐。怎么回事？

　　这一次，是因为肠闭锁引起十二指肠动力不足，才再次造成肠梗阻。

　　“看孩子折腾，我们也难过，当时真的快失去信心了。”小珍的爸爸告诉记者，病情反复让夫妻俩看不到希望，一度想放弃治疗。

　　但钭医生经过会诊后认为，小珍已经度过了最难的关口，这一次的肠梗阻，治愈的希望还是非常大的。一次次的思想工作，让小珍爸爸妈妈选择相信医生。6月21日，小珍再次被送进手术室。

　　“和预想的一样，孩子十二指肠扩张明显，不能进行有效的蠕动和传输，消化功能也就没了。”为此，钭医生用的是“裁剪法”——切除3/4膨大的十二指肠侧壁，让肠管恢复到正常形态。渐渐地，肠动力便得到了恢复。 

小珍爸爸看着逐渐恢复的女儿，说不出的开心 

　　NICU和新生儿外科共同为小珍制定了详细的营养康复计划，通过营养支持，她的肠道消化功能慢慢恢复。直到7月31日，小珍每日的奶量已经增加到600ml，并且完全脱离了肠外营养，体重也从原来的6斤达到了9.8斤。

　　就在8月3日，小珍安静地躺在妈妈的怀里，健康地出院了。钭医生说，新生儿小肠生长速度很快，5岁的时候就能长到和成人差不多长了。而小珍在最后一次手术时，医生们就发现她的小肠已经增长了10公分。

　　之后，小珍还要进行每月一次的复查。在此，我们衷心希望小珍能和正常孩子一样健康茁壮成长！