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罕见!宝宝心脏只有半个 精细"补心"大手术终于救活她

2017-08-03 来源:121健康网
  浙江在线-健康网12月20日讯(浙江在线记者翁含露 通讯员王雪飞)正常人的心脏包括左心房、左心室、右心房和右心室。那只长了一侧心室、心房,还合并主动脉发育不良的宝宝,能存活下来吗?

  最近,浙江大学医学院附属儿童医院(以下简称“浙大儿院”)为一名1个多月大的女宝做了复杂、精细的“补心”大手术。

  这道选择题答案很简单,“想给孩子一个活下去的机会”

  1个多月前,湖州的张先生一家迎来了家里的二胎冬冬。“今年年初,老婆就怀孕了,家里人那个高兴啊!”冬冬出生时就有一双灵气的大眼睛,讨喜得很。

  但好景不长,到了3、4周,宝宝就出现了咳嗽的症状。“看她一直咳嗽,我们就抱去医院看。”张先生回忆,“孩子咳嗽治疗不见好,我们当地医生说很可能是比较严重的肺炎,就帮我们转到省里大医院看。”

  看着手机里存的一张冬冬自己喝奶的照片,爸爸边夸女儿嘴角边上扬了起来。

  来到浙大儿院,超声一检查,才知道孩子是得了致命的、复杂的先天性心脏病,因为常规产检无法发现脏器的问题,要做产前心脏彩超才能发现。一时间,夫妻俩脑袋一片空白,难受得说不出话。

  浙大儿院心脏外科主任张泽伟告诉记者,这种心脏病在西方不算罕见,但在国内屈指可数,在浙江也属首例。一般来说,患左心发育不良综合征的孩子,1/4在出生一周内死亡,多数孩子撑不到一个月,而冬冬送到浙大儿院的时候已经40天了。


浙大儿院心脏外科主任张泽伟

  放弃还是治疗?在浙大儿院,不少家庭都面临这样的抉择。

  也有不少亲戚劝张先生,“就算治好了,以后这孩子和别人也可能不一样”。但对于在农村生活、家境并不富裕的张先生和妻子来说,这个“选择题”答案却很简单——给孩子一个活下去的机会。

  “改造”血管,与死神角逐

  为了救治这个小生命,张主任及其团队翻阅了大量资料,经过反复研讨最终确定了手术方案——共分三期手术进行,第一期主要是重建主动脉,第二期是为了改善供氧问题,第三期需等待孩子长大些最终解决单心室循环障碍。其中第一期的Norwood手术最为关键,这个手术在浙江省尚未开展,但在国外术后存活率可达60%~80%。

  先天性左心发育不良在亚洲国家发病率低,在国内治疗成功率不过50%,存活下来的孩子不超过10人,但有着30多年先心病手术经验的张主任决定试一试。

  11月30日,受疾病影响体重仅2.9公斤的冬冬被推进手术室,心脏外科、体外循环组、麻醉科、心脏外科监护室的医务人员准备与死神角逐。

  下午5点,手术正式开始,医生需要做主动脉重建、肺动脉右室重新连接并把房隔完全打通。打开胸部后发现,冬冬的主动脉弓只有2毫米左右,就像2B铅笔笔芯粗细,根本无法完成输送全身血液的功能,这是手术的关键。

  让心脏暂时停止跳动后,张主任先用迷你的手术器械将主动脉打开,再利用自身肺动脉组织填补到主动脉上,随后利用生物材料加粗主动脉。通俗的说,相当于把2毫米的水管劈开,用合适的材料进行拼接、加粗,直到适应水流的顺畅通过。

  只是,“改造”血管要比改造水管精细多啦!无影灯下,任何一个步骤稍有出错,就可能导致手术失败,冬冬的生命就此结束。

  幸运的是,随着时间滴滴答答地流淌,手术按照计划一步步顺利进行——主动脉的问题解决了,肺动脉右室重新连接的问题解决了,左房通向右房的通道打通了,心脏自动复跳成功!

  生命“接力棒”陆续交由ECMO团队、心外科监护室

  当然,经过“改造”后冬冬的血管还没法立即承担全身的供血,因此,林茹主任带领的ECMO(体外膜肺氧合)团队接过了张主任的“接力棒”,在冬冬术后脱离体外循环时,用ECMO设备部分代替她的心脏功能,为心脏修整争取时间。

  全天24小时,林主任和团队成员们轮流守护着冬冬。

  直到术后第5天,张泽伟主任和马良龙副主任医师为冬冬拔出主动脉插管、心房引流管,ECMO设备完全与冬冬脱离,冬冬脆弱的心脏开始完全担负起自己的生命责任。

  为了防止胸廓对心脏造成压迫,脱离ECMO后冬冬的小心脏还是非常脆弱,医生们选择延迟关胸,并将“接力棒”交由心外科监护室的吴秀静主任。

  感染关、营养关……难关相继攻克,术后第7天,关胸成功,术后第9天,气管插管顺利拔出,术后11天,完全脱离呼吸支持,术后15天,冬冬回到了爸爸妈妈的怀抱!

  浙江在线记者看到小冬冬时,她正静静地躺在妈妈怀里。爸爸说,女儿恢复得很好,能喝奶,能睡觉,呼吸也平稳多了,还长了不少肉哩!

  据了解,这是浙江省第一例左心发育不全综合征第一期Norwood手术成功完成。

  我们共同期望,浙大儿院的白衣天使能创造更多生命的奇迹,也衷心祝愿小冬冬能顺利挺过3个月后的二期手术和3、4岁时的三期手术,健康、茁壮成长!

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