十六、关于氨基酸代谢障碍配方食品

氨基酸代谢障碍是指由于遗传因素造成某些酶的缺陷，使一种或几种氨基酸在婴儿体内代谢发生障碍，导致患儿体格生长发育迟滞，智力发育障碍，严重时可导致不可逆的损害。氨基酸代谢障碍配方食品是指不含或仅含少量代谢障碍氨基酸的特殊配方食品。用于代替普通婴儿配方食品，以改善患儿症状，减轻智力损害，同时为患儿提供必要的、充足的营养素以维持其正常生长发育的需求。

常见的氨基酸代谢障碍有苯丙酮尿症、枫糖尿症、丙酸血症/甲基丙二酸血症、酪氨酸血症、高胱氨酸尿症、戊二酸血症Ι型、异戊酸血症、尿素循环障碍等，其配方食品中应限制的氨基酸种类见下表（表3）：

十七、关于氨基酸代谢障碍配方食品营养素设计

氨基酸代谢障碍患儿的膳食管理非常严格，除严格限制相应的氨基酸外，由于患儿对部分营养素吸收利用率低或排泄增加，需要对其配方中的能量和营养素范围值进行调整，以维持患儿正常生长发育，其营养素调整可参照以下法规、标准和科学依据：1.国内外相关法规或批准的产品：国际食品法典CODEX STAN 72-1981 (Rev 2007) SECTION B,欧盟COMMISSION DIRECTIVE 1999/21/EC,美国21CFR107 Subpart C等，不同国家产品批准情况；2.国内外权威医学、营养学指南、专家共识、专业文献或著作。

氨基酸代谢障碍配方中能量及各营养素可调整的范围值可参考本问答中表１进行调整。

十八、氨基酸代谢障碍配方食品不能作为氨基酸代谢障碍患儿的唯一营养来源

氨基酸代谢障碍配方食品去除了与患儿代谢障碍相关的一种或多种氨基酸，但其中某些需严格限制摄入的氨基酸是婴儿生长发育过程中所需的必需氨基酸，因此患儿需要在医生指导下，根据个体疾病状况及机体对特定氨基酸的耐受程度，适当搭配少量母乳或普通婴儿配方食品，以满足婴儿生长发育的需要。

十九、氨基酸代谢障碍配方食品中的氨基酸组成和含量如何调整

针对不同的氨基酸代谢疾病，应在配方食品中去除相应的氨基酸，并适当调整其他氨基酸组成以确保提供足够的必需及非必需氨基酸，保证患儿生长发育所需。以无苯丙氨酸配方为例，由于苯丙氨酸的代谢障碍导致酪氨酸成为患儿的必需氨基酸，因此配方限制苯丙氨酸的同时，需适当提高酪氨酸含量，以满足患儿的营养需求。

二十、关于乳蛋白深度水解配方或氨基酸配方、氨基酸代谢障碍配方产品的蛋白质标示

上述产品标签的营养成分表中“蛋白质”一项可标示为“蛋白质”、“蛋白质（等同物）”或“氨基酸总量”。

资料链接：《特殊医学用途婴儿配方食品通则》发布公告